Púrpura trombocitopénica idiopática

Mujer de 23 años, inicia su padecimiento actual hace 8 meses con la presencia, de petequias en tobillos, cintura y hombros las cuales persisten durante tres días. Posteriormente se agregaron áreas de equimosis localizadas principalmente en muslos. Tales episodios se han repetido cada dos meses, con una duración menor a una semana. Así mismo la paciente refiere modificaciones en sus últimos periodos menstruales, con sangrados abundantes y duración superior a diez días (previo 28 x 3). Hace 20 días tuvo gingivorragias al cepillarse los dientes y en los últimos 10 días padeció un síndrome gripal del cual se ha recuperado; Actualmente acude refiriendo que las manchas en la piel han retornado, además de cursar con disuria, polaquiuria y dolor lumbar izquierdo.
A la exploración física se detectan petequias múltiples en la mucosa oral, así como hiperemia de la orofaringe; no se palpan adenomegalias en cuello y axila. En tórax y abdomen se observan algunas petequias diseminadas. Dolor a la palpación de la región costolumbar izquierda. No se palpan visceromegalias ni masas en el abdomen. En las extremidades las petequias y equimosis son más evidentes, principalmente en miembros inferiores (Figura 1).

Figura 1. Se muestran múltiples petequias en la región posterointerna del muslo así como equimosis en la región poplítea y cara posterosuperior de la pantorrilla.

 

Con esta información, se llega a las siguientes posibilidades diagnósticas:

Leucemia: Los pacientes que sufren leucemia se presentan con síndromes hemorrágico, anémico o infiltrativo, aisladamente o en combinación. La hemorragia puede deberse a trombocitopenia por invasión leucemica de la médula ósea o a coagulopatía por consumo, como en los casos de leucemia promielocítica (LAM-M3). La paciente no tiene blastos en sangre periférica que nos orienten a este diagnóstico (2).

Púrpura trombocitopénica idiopática: Es el diagnóstico más probable. Debe sospecharse en casos de mujeres jóvenes con hemorragias capilares sin datos de alguna otra enfermedad y sin otras manifestaciones agregadas (1)

Lupus eritematoso diseminado: Aun cuando no existan datos clínicos sugestivos, es necesario descartar al lupus eritematoso generalizado ya que en un 2 al 6% de los casos la púrpura trombocitopénica puede ser su primera manifestación.

Púrpura alérgica: La presencia de lesionespurpúricas sin datos complementarios como  dolor articular, urticaria  o edemas, están ausentes.

Se decide realizar una serie de estudios en sangre periférica entre los cuales destaca la presencia de anticuerpos antinucleares positivos, anti-Sm negativos, anti-DNAdc negativos, antiplaquetas positivos.
 
Entre los diversos padecimientos que cursan con anticuerpos antinucleares positivos destaca la PTI. Aunque no es frecuente que ocurra, la coexistencia de anticuerpos antiplaquetarios nos orienta al diagnóstico de PTI
Existen muchos padecimientos entre los que podemos encontrar anticuerpos antinucleares positivos, por lo que su hallazgo aislado sin criterios clínicos descarta su diagnóstico.

OPINION DEL EXPERTO
Dr. Guillermo Ruiz Argüelles

La púrpura trombocitopénica idiopática o autoinmune es importante por ser una de las causas más frecuentes de hemorragia por trombocitopenia y por la dificultad que representa su tratamiento una vez que se hace refractaria.

Se clasifica en aguda, que es más frecuente en niños, y crónica la cual es más frecuente en adultos, con franco predominio en el sexo femenino, mayor incidencia entre los 15 y 25 años con remisiones espontáneas raras. No siempre tienen un antecedente de proceso infeccioso; el inicio de las manifestaciones hemorrágicas es insidioso, caracterizado por equimosis petequial, gingivorragias, epistaxis y hemorragia genital. La exploración física en normal excepto por el componente purpúrico y hemorragico.

Es una enfermedad adquirida que se manifiesta por trombocitopenia, médula ósea normal y ausencia de cualquier otra enfermedad capaz de causar disminución de las plaquetas. Recientemente se ha encontrado una relación causal con la presencia del Helicobacter pylori. El mecanismo principal de la trombocitopenia se debe a la presencia de autoanticuerpos tipo IgG dirigidos contra complejos glucoproteicos de la membrana plaquetaria, principalmente GPIIB/IIIa y GPIb/IX. Después de la unión de los anticuerpos a las plaquetas, se produce su depuración por el sistema reticuloendotelial, lo cual explica la trombocitopenia y el componente hemorrágico.

El uso de prednisona produce un aumento de la cuenta plaquetaria en el 60% de los pacientes, pero en la mayoría de los casos la tombocitopenia puede recurrir al disminuir la dosis o retirar el fármaco. La esplenectomia consigue la remisión completa e dos tercios de los pacientes. Aquellos que no responden o recaen a estos dos tratamientos y tienen más de tres meses de evolución forman el grupo de enfermos con PTI crónica y refractaria. Para ellos se han usado esteroides a dosis bajas por tiempo prolongado, dexamentasona, eritrocitos opsonisados, quimioterapia, inmunoterapia, etc.

Tenemos a una paciente joven, en quien se ha descartado la presencia de enfermedades como el lupus eritematoso, el cual puede debutar con la misma sintomatología. Así mismo por los síntomas, signos y datos de laboratorio nos orientan fuertemente al diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática.

Tan pronto las cifras plaquetarias se recuperen, quien después de dos meses de tratamiento a base de prednisona, sus ciclos menstruales se han corregido así como su síndrome hemorrágico. Ella tiene un pronóstico reservado, ya que a pesar de tener una buena respuesta al tratamiento, corre el riesgo de recaída.

Confirmado el diagnóstico de PTI decide iniciar el tratamiento. ¿Cuál es el tratamiento de primera elección para éste caso?

	Opciones	Comentarios
A	Esplenectomia	La esplenectomia es el único tratamiento curativo de la PTI. Se han conseguido elevaciones constantes en las cuentas plaquetarias y hasta en el 66% de los casos de los pacientes sometidos a este procedimiento no requieren terapia alternativa a 5 años de seguimiento (1)
B	Dexametasona a razón de 40mg al día por cuatro días	El tratamiento con dosis altas de dexametasona parece controversial. El empleo de 40 mg por vía oral durante cuatro días consecutivos han mostrado beneficio con elevación sostenida de cuentas plaquetarias en el tratamiento inicial de la PTI (2)
C	Prednisona	Se obtiene una buena respuesta inicial con el uso de esteroides a dosis bajas, sin embargo, los efectos colaterales limitan este tratamiento a periodos cortos y de no encontrarse una respuesta sostenida, debe de optarse por otro tratamiento. (3)
D	Danazol	El tratamiento con danazol ha mostrado beneficios en el manejo de la PTI crónica refractaria y en los casos en los que existe contraindicación para la esplenectomia y/o tratamiento corticosteroide. (4)
E	Rituximab	El uso del anticuerpo recombinante anti-CD20 conocido como rituximab ha mostrado buenos resultados en aquellos casos de PTI crónica en los que no se ha conseguido la elevación sostenida de plaquetas después del uso la terapia convencional y esplenectomia. (5,6)
	Indicar la secuencia propuesta	C,B,D

 

1. Ruiz Argüelles GJ, McArthur J. En Ruiz AGJ. Fundamentos de Hematología. Editorial Médica Panamericana. 3ª edición. México 2003: 235
2. Pizzuto Chávez J, Gutiérrez Espíndola GR. En Ruiz AGJ. Fundamentos de Hematología. Editorial Médica Panamericana. 3ª edición. México 2003: 380-1.
3. Jaing TH, Yang CP, Hung IJ, Chiu CH, Chang KW. Efficacy of Helicobacter pylori eradication on platelet recovery in children with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Acta Paediatr. 2003 Oct;92(10):1153-7.