Capítulo 18.4 Principales síndromes neurológicos
(Continúa)
SINDROMES ORGANICOS CEREBRALES
Delirio
Incapacidad de mantener la atención; alteraciones perceptuales (ilusiones o alucinaciones); discurso incoherente; trastorno del ciclo vigilia-sueño; actividad psicomotora aumentada o disminuida; desorientación; alteraciones de memoria. Los síntomas se desarrollan en un corto periodo de tiempo y tienden a fluctuar en el curso del día; usualmente se acentúan durante la noche, frecuentemente se acompañan de temblor, ocasionalmente de asterixis y mioclono multifocal. Siempre existe evidencia clínica por pruebas de laboratorio de una enfermedad orgánica: hipo o hiperglucemia, desequilibrio hidroelectrolítico, hipoxemia, infecciones sistémicas, cirrosis, uremia, etcétera.
Demencia
Pérdida de habilidades intelectuales que interfieren con el funcionamiento social y ocupacional del paciente; trastornos de memoria; dificultad para abstraer conceptos; capacidad de juicio alterada; ocasionalmente otras alteraciones de funciones mentales superiores como afasia, agnosia, cambios de personalidad, etc. No hay trastorno de conciencia. Puede deberse a alteraciones primarias del sistema nervioso central. Se tratará ampliamente en la sección correspondiente.
Síndrome amnésico
Incapacidad de aprender o retener información nueva y/o incapacidad de recordar información conocida en el pasado. Puede haber confabulación (los recuerdos olvidados se substituyen inventando historias o respuestas falsas). Puede ocurrir este síndrome, en la oclusión de ambas arterias cerebrales posteriores, en deficiencia de tiamina, en pacientes sometidos a hemodiálisis crónica.
Síndrome delirante orgánico
Alteración del pensamiento que consiste en la creencia de ideas no concordantes con las normas culturales de su grupo social, inalterables entre argumentaciones lógicas. Puede asociarse a otras manifestaciones psicóticas como seudopercepciones, anormalidades psicomotoras y alteraciones del talante. Puede ocurrir en intoxicación crónica por fármacos estimulantes, deficiencia de vitamina B12, epilepsia del lóbulo temporal, daño cerebral postraumático, demencias primarias.
Alucinosis orgánica
Seudopercepciones que el paciente sabe que son falsas. Puede ocurrir en pacientes con deprivación sensorial como manifestación de crisis; en intoxicación por fármacos alucinógenos y en intoxicación alcohólica.
Síndromes orgánicos afectivos
Episodio maniaco: aumento de actividad (social, del trabajo o sexual), inquietud. Verborrea, fuga de ideas, grandiosidad o megalomanía, disminución de la necesidad de sueño, distractibilidad, realización de grandes proyectos cuyo perjuicio potencial pasa inadvertido.
Episodio depresivo: anorexia; pérdida de peso o lo contrario; insomnio o hipersomnia; agitación psicomotora o hipoactividad; pérdida de interés en actividades habituales; fatigabilidad; sentimientos de culpa; bradipsiquia; indecisión; sensación de no poderse concentrar; pensamientos recurrentes de muerte; ideas suicidas. Deseo de morir o intento de suicidio.
Los episodios depresivos se pueden encontrar en síndromes paraneoplásicos, en el síndrome de Cushing, uso de fármacos (reserpina, propranolol, alfametildopa, etc.), enfermedades infecciosas. Simulan depresión el hipotiroidismo, hipocortisolismo e hipercalcemia. Los episodios maniacos pueden deberse a uso de corticosteroides, fármacos estimulantes (cocaína, levodopa, inhibidores de la monoaminooxidasas, etc.). Simulan manía el hipertiroidismo, la parálisis general progresiva, la psicosis por fármacos.
Cambios de personalidad
Labilidad emocional, como explosiones de enojo; llanto súbito; falta de control de impulsos (por ejemplo: indiscreciones sexuales, compras compulsivas, conducta social inadecuada). Marcada apatía o indiferencia (completo desinterés por las actividades habituales). Ideación paranoide o suspicaz. Pueden encontrarse estas alteraciones en la epilepsia del lóbulo temporal, daño del lóbulo frontal (bilateral generalmente), corea de Huntington, trastornos metabólicos diversos.
SINDROMES HEMISFERICOS
Síndrome frontal
Se trata de una hemplejía espástica contralateral. Si la lesión es izquierda se presenta afasia motora, con agrafia con o sin apraxia de labios y lengua, y apraxia simpática de mano izquierda, Si es bilateral: hemiplejía bilateral, parálisis seudobulbar; si es prefrontal no hay trastorno motor pero sí cambios de talante, generalmente abulia, que puede llegar al mutismo acinético; trastorno de la capacidad intelectual; tendencia a bromear; pérdida del tacto (en el aspecto social); dificultad de adaptación; pérdida de la iniciativa; incontinencia esfinteriana; descomposición de la marcha (ataxia frontal); reflejos primarios (prensión, chupeteo, búsqueda, palmomentoniano, "bull-dog"). El síndrome unilateral es el que ocurre más frecuentemente en los padecimientos vasculares cerebrales oclusivos, tumores, granulomas; el síndrome bilateral en tumores en ala de mariposa, hidrocefalia, enfermedad de Alzheimer, etc.
Síndrome temporal
La lesión de cualquier lóbulo temporal produce cuadrantonopsia homónima contralateral, seudopercepciones auditivas, cambios de personalidad; si es lado dominante: afasia sensorial, amusia, disnoia o afasia amnésica; si es lado no dominante: incapacidad de juzgar relación espacial, agnosia de sonidos.
Si es bilateral; síndrome amnésico de Korsakoff, síndrome de Kluver-Bucy (apatía, placidez, hipersexualidad y conducta bucal).
Síndrome parietal
En la lesión en cualquiera de los lóbulos parietales se encuentra síndrome sensitivo cortical y extinción sensitiva. Puede haber hemianestesia total en lesiones extensas; hemiparesia contralateral leve con atrofia si el daño ocurre en la niñez, hemianopsia homónima contralateral o inatención visual, en ocasiones anosognosia, negación de una mitad del cuerpo y del espacio extrapersonal (más frecuente en lesión derecha), abolición del nistagmo opticocinético hacia el lado lesionado. Si la lesión es izquierda puede haber alexia, agnosia táctil, apraxia ideomotora bilateral, síndrome de Gerstmann (agrafia, desconocimiento derecha izquierda, discalculia y agnosia digital). Si la lesión es derecha existe pérdida de la memoria topográfica, anosognosia y apraxia del vestido.
Síndrome occipital
Si la lesión es unilateral, existe hemianopsia homónima contralateral y hemiacromatopsia; si la lesión es irritativa produce alucinaciones visuales simples. Si la lesión es izquierda: alexia, incapacidad de nombrar colores, agnosia de objetos. Si la lesión es derecha: ilusiones y alucinaciones visuales, pérdida de la memoria topográfica y orientación visual. Si es bilateral: ceguera cortical, pérdida de la percepción del color, prosopagnosia (incapacidad de reconocer rostros), simultagnosia, síndrome de Balint (incapacidad de mover los ojos a un punto del campo visual, incapacidad de señalar o tomar un objeto que se presenta dentro del campo visual e inatención visual); síndrome de Bonnet (alucinaciones visuales oftalmopáticas, esto es, en campos visuales ciegos, en el ojo ciego, etc.), síndrome de Anton (ceguera cortical bilateral sin conciencia de la misma por parte del paciente, que actúa como si su visión estuviera conservada).
Las causas más frecuentes de los síndromes temporal, parietal y occipital son lesiones de origen vascular; también tumores, granulomas, abscesos; en resumen cualquier lesión destructiva focal.
SÍNDROMES DE DESCONEXIÓN
Agenesia o daño extenso del cuerpo calloso
Se producen las siguientes incapacidades: de aparear objetos de la mano izquierda con la derecha, de aparear objetos en campo visual derecho con el izquierdo; de obedecer una orden verbal con la mano izquierda; de escribir al dictado con la mano izquierda; de reconocer objetos colocados en la mano izquierda sin verlos. La lesión posterior del cuerpo calloso junto con la del lóbulo occipital izquierdo ocasiona imposibilidad para leer o nombrar colores.
Síndromes de desconexión intrahemisférica
1. Afasia de conducción: comprensión intacta, habla y escritura fluidas con parafasia; incapacidad para repetir; apraxia de la mano izquierda.
2. Apraxia simpática en afasia de Broca: imposibilidad de hacer movimientos con la mano izquierda ordenados verbalmente.
3. Sordera verbal pura: incapacidad de identificar las palabras que se oyen aunque se identifiquen sonidos no verbales.
Las causas de estos síndromes son malforrnaciones congénitas, daños vasculares, tumores y lesiones quirúrgicas.
SÍNDROMES DE NÚCLEOS BASALES
Todos ellos producen alteraciones de la postura y el movimiento.
Síndrome Parkinsónico
Temblor de reposo en "cuentamonedas", rigidez con fenómeno de rueda dentada, bradicinesia, facies inexpresiva, postura con el tronco inclinado hacia adelante, escaso o nulo braceo a la marcha, que se realiza a pasos cortos, de rapidez creciente. Se produce por daño en la sustancia nigra en que disminuye o se elimina la producción de dopamina, por procesos degenerativos o inflamatorios. El uso de medicamentos bloqueadores de los receptores dopaminérgicos ocasiona un síndrome reversible.
Hemibalismo
Movimientos sumamente bruscos de un hemicuerpo, principalmente proximales, que desplazan súbitamente la extremidad como si se lanzara una pelota. Al evolucionar disminuyen en intensidad y se hacen más distales. Ocurre por lesión del núcleo subtalámico de Luys, generalmente por trastorno vascular o postraumático.
Corea
Movimientos difusos, arrítmicos, rápidos, irregulares, variables y de breve duración; producen gesticulación y a veces sonidos respiratorios peculiares. Existe hipotonía muscular, reflejos osteotendinosos pendulares, signo de cuchara (incapacidad de mantener la palma de la mano extendida frente a la otra), signo del ordeñador (al pedir al paciente que apriete los dedos del examinador se siente que aprieta y afloja intermitentemente). El síndrome más típico ocurre como parte de la fiebre reumática, llamado entonces corea de Sydenham; puede verse también en encefalitis viral, durante el embarazo, hipertiroidismo, lupus eritematoso sistémico, en tratamiento crónico con levodopa, y en la corea de Huntington.
Atetosis
Incapacidad de sostener cualquier grupo muscular en una sola posición, la cual se ve interrumpida por movimientos sin propósito, sinuosos y relativamente lentos que tienden a continuarse unos con otros. Son más proporcionados en las partes distales y más lentos que los coreicos. El tono muscular está aumentado en grados variables. Puede ocurrir como secuela de hipoxia neonatal, querníctero o traumatismo al nacimiento; en los adultos ocurre en encefalopatía, postratamiento con fenotiacinas y en corea de Huntington.
Distonía
Movimientos anormales similares a la atetosis, mucho más lentos, permitiendo la persistencia de una postura anormal, con marcada afectación de los músculos del tronco y proximales de las extremidades.
El tono muscular está aumentado. Ocurre en secuelas de hipoxia, de querníctero, en enfermedad de Hallerworden-Spatz, enfermedad de Wilson, enfermedad por depósito de lípidos, en intoxicaciones aguda por fenotiacinas.
Síndrome talámico
En etapa aguda la lesión posterolateral del tálamo produce hemianestesia contralateral; conforme pasa el tiempo la función sensitiva se empieza a recuperar y se presenta disestesia con dolor de carácter a veces indescriptible. El síndrome se denomina de Déjerine-Roussy.
SÍNDROMES DIENCEFÁLICOS
En niños se describe este síndrome en casos de tumores hipotalámicos o de regiones vecinas. Incluye aspecto eufórico, emaciación a pesar de adecuada ingestión, hiperactividad, palidez. Puede haber también trastornos de la regulación de la temperatura y diabetes insípida.
Diabetes insípida
Por falla en la producción de hormona antidiurética se produce poliuria, polidipsia y densidad urinaria disminuida. La causa es lesión de los núcleos supraópticos y paraventriculares del hipotálamo por tumores, traumatismos quirúrgicos en etapa aguda, sección traumática del tallo hipofisiario, meningitis basal, sarcoidosis, histiocitosis.
Secreción inapropiada de hormona antidiurética
La hormona se produce en excesiva cantidad ocasionando gran retención de agua (intoxicación acuosa), disminución del volumen urinario, hiponatremia, osmolaridad urinaria desproporcionadamente alta en relación a la osmolaridad del plasma. La hiponatremia se manifiesta con alteraciones neurológicas como delirio, depresión de la conciencia, signos neurológicos focales y convulsiones. Puede ocurrir como manifestación de síndrome paraneoplásico, hemorragia subaracnoidea, meningitis, traumatismo craneoencefálico, infarto cerebral, tumor o absceso cerebral, porfiria aguda intermitente y síndrome de Guillain-Barré.
Trastornos de regulación de la temperatura
Hipertermia grave por alteraciones de los mecanismos disipadores de calor, con taquicardia, taquipnea, piel seca, frialdad de extremidades. Ocurre por lesión del hipotálamo anterior. En lesiones de núcleos posteriores ocurre hipotermia o poiquilotermia asociadas a somnolencia e hipotensión.
Otras alteraciones posibles en las lesiones diencefálicas son: trastornos del sueño (generalmente hipersomnia); cambios de personalidad; amenorrea-galactorrea, obesidad.
Síndrome quiasmático
Consiste en hemianopsia heterónima (bitemporal), disminución de la agudeza visual y atrofia óptica simple. Ocurre por compresión quiasmática, generalmente por tumores de hipófisis o de la región hipotalámica, o aracnoiditis optoquiasmática (cisticercosis, meningitis fímica).
Síndrome de Parinaud
Consiste en imposibilidad de llevar los ojos hacia arriba en forma conjugada; se acompaña de pupilas de tamaño medio, arreflécticas y retracción palpebral. Ocurre por lesión de la sustancia gris periacueductal o por compresión sobre esta estructura a partir de lesiones ocupativas de la parte posterior del III ventrículo, generalmente pinealomas.
SÍNDROMES DEL TALLO CEREBRAL
Se denominan también síndromes alternos porque las manifestaciones clínicas son de ambos lados: las estructuras que se cruzan a otros niveles se manifestarán contralateralmente a la lesión (signos motores y sensitivos) mientras que del mismo lado se verán los producidos por estructuras o cruzadas (pares craneales, vías cerebelosas).
Síndrome de Benedlkt
Por lesión a la altura del núcleo rojo. Cursa con afectación del motor ocular común del mismo lado de la lesión, ataxia y temblor contralaterales (las fibras del pedúnculo cerebeloso superior que llegan al núcleo rojo provienen del hemisferio cerobeloso contralateral).
Síndrome de Weber
Por lesión del pie del pedúnculo cerebral y fibras del III nervio. Presenta parálisis oculomotora ipsolateral y hemiplejía contralateral.
PROTUBERANCIA
Síndrome de Millard-Gubler
Por lesión de la calota del puente. Presenta parálisis facial periférica del lado de la lesión y hemiplejía contralateral.
Síndrome de Foville
Por lesión de la calota del puente. Presenta parálisis del motor ocular externo, eventualmente parálisis facial del lado de la lesión y hemiplejia contralateral.
Síndrome de Babinski-Negeotte
Por lesión de la región dorsolateral de la unión bulboprotuberancial. Presenta del lado de la lesión ataxia cerebelosa y síndrome de Horner (ptosis, enoftalmos y miosis, con disminución de la sudación de la hemicara correspondiente). Hemiplejía y hemianestesia contralaterales.
SÍNDROMES BULBARES
Síndrome de Wallenberg
Por lesión de porción dorsolateral del bulbo. Presenta del lado de la lesión síndrome de Horner, parálisis de cuerdas vocales, del velo del paladar y de la pared posterior de la faringe, hemianestesia facial y hemiataxia. Del lado contrario presenta hemianestesia.
Síndrome de Cestan-Chenais
Por lesión de la porción lateral del bulbo, presenta del lado de la lesión las mismas características del Wallenberg pero del lado contrario además de la hemianestesia existe hemiplejía.
Síndrome de Avellis
Por lesión de la porción lateral del bulbo, presenta del lado de la lesión paresia del velo del paladar, de la pared posterior de la faringe y de las cuerdas vocales. Del lado contrario hemiplejía y hemianestesia.
Síndrome de Jackson
Por lesión de la porción inferior del bulbo, presenta del lado de la lesión, parálisis de la hemilengua y del lado contrario hemiplejía.
Todos estos síndromes alternos se producen por oclusiones vasculares generalmente y menos frecuentemente en tumores infiltrantes en los que la afectación suele ser menos sistematizada.
SÍNDROMES CEREBELOSOS
Síndrome cerebeloso global
Por lesión difusa de todo el cerebelo. Se presenta dismetría ocular, disartría cerobelosa (lenguaje escondido) ataxia troncal y de la marcha, dismetría y disdiadococinesia de todas las extremidades, hipotonía generalizada. Puede ocurrir en procesos tóxicos, degeneraciones cerebelosas, síndrome paraneoplásico.
Síndrome cerebeloso del vermis
Disartria, ataxia troncal y de la marcha. No ataxia de miembros. Se ve en lesiones localizadas del vermis como tumores de esa situación (ejemplo clásico: meduloblastoma).
Síndrome hemisferico cerebeloso
En lesión de un hemisferio cerebeloso, hay hipotonia, dismetría y disdiadococinesia del hemicuerpo ipsolateral a la lesion, que puede ser vascular o tumoral.
Síndrome del angulo pontocerebeloso
Es una combinación de lesión de tallo cerebral y un hemisferio cerobeloso. Del lado de la lesión se encuentra afectación de los nervios cerebrales V, VII y VIII, ocasionalmente del VI y si el problema es muy extenso, de los nervios bulbares ipsolaterales: IX, X y XII. Existe asimismo, ataxia de un hemicuerpo (síndrome hemisférico cerebeloso) y por desplazamiento del tallo en lesiones grandes, puede haber hemiparesia y hemianestesia contralaterales.
Ocurre en tumores de esa zona anatómica que son extraparenquimatosos, como el neurinoma del acústico, del facial o del trigémino, meningioma, papiloma de plexos coroideos, racimo de cisticercos, tumores metastásicos.
SINDROMES MEDULARES
La médula espinal es la estructura anatómica por medio de la cual las aferencias somáticas y viscerales llegan al encéfalo y de éste los estímulos se transmiten hasta alcanzar los órganos efectores, constituyendo de esta manera la llamada vía final común.
Las características de cada síndrome dependen de la porción anatómica medular que se afecta, pero tienen en común la característica de indicar un nivel de lesión.
Síndrome de sección medular completa
Pérdida de todas las funciones medulares por debajo del segmento lesionado: si es cervical ocurre cuadriplejía; si es dorso-lumbar paraplejía; hay pérdida de la sensibilidad en todas las formas y trastorno de las funciones autonómicas. En la etapa aguda se presenta el denominado choque medular, en el que la parálisis es fláccida, los reflejos osteotendinosos están abolidos y los plantares indiferentes. Conforme el tiempo transcurre (generalmente varias semanas) la parálisis se vuelve espástica por aumento del tono y aparición de reflejos osteotendinosos y de Babinski. En esta etapa se recuperan los reflejos segmentarios medulares libres del control superior y entonces puede haber defecación y micción reflejas.
El trastorno de la función autonómica al principio consiste en estreñimiento y atonía vesical que ocasiona retención de orina y mıcción por rebosamiento, posteriormente hay recuperación del reflejo de defecación y de la micción (vaciamiento vesical al llenarse la vejiga). Asimismo existen trastornos de la tensión arterial con fluctuaciones marcadas, alteraciones en la sudación y cambios tróficos de la piel que favorecen la formación de escaras temprana y fácilmente.
Ubicado el nivel motor y el sensitivo se tiene la localización de la altura de la lesión, que no corresponde al nivel óseo vertebral, pues la médula es más corta que el raquis.
Las causas de sección medular son con mayor frecuencia traumáticas (fracturas de las vértebras con paso de esquirlas al canal raquídeo y formación de hematoma epi- o subdural o hemorragia parenquimatosa medular secundaria). Asimismo la compresión por las lesiones mencionadas o por tumores intra- o extramedulares ocasiona en forma secundaria isquemia e infarto medular que se manifiesta por el síndrome. Otras causas son procesos inflamatorios locales (abscesos epidurales, aracnoiditis, quistes de cisticercos).
Síndrome de compresión medular
Manifiesta disminución de todas o algunas de las funciones medulares, marcando también un nivel de lesión, generalmente existe paresia con hiperreflexia, aumento del tono, Babinski y un nivel de hiposensibilidad superficial y profunda. Ocurre por cualquiera de las causas mencionadas en lo anterior, principalmente en tumores extramedulares y se desarrolla insidiosamente, a veces con un agravamiento súbito que conduce al síndrome de sección.
Síndrome de hemisección medular o de Brown-Sequard
Se produce por lesión de la mitad de la médula espinal. Del lado de la lesión se tiene déficit motor por abajo del nivel afectado; pérdida de la sensibilidad profunda (vibración, posición, tacto fino) y trastorno autonómico. Del lado contrario hay pérdida de la sensibilidad superficial (tacto grueso, dolor, temperatura) por abajo del nivel involucrado. Se recuerda que las aferencias superficiales somáticas de un lado llegan a la médula por la raíz posterior ipsolateral pero luego las fibras se cruzan en la comisura blanca anterior para constituir los tractos espinotalámicos que ascienden por el otro lado de la médula espinal. De esta forma se explican los hallazgos clínicos del síndrome. Ocurre en lesiones que comprimen lateralmente a la médula espinal (tumores, hematomas, etc.) o la seccionan selectivamente a la mitad como en casos de heridas por arma blanca.
Síndrome siringomiélico
Se manifiesta por debilidad y atrofia de músculos correspondientes al segmento afectado, bilateralmente, con alteración en la mısma distribución anatómica, de la sensibilidad superficial (dolor y temperatura) con conservación del tacto a lo cual se le denomina "disociación termoalgésica". Al avanzar el trastorno se presentan signos piramidales por debajo de los segmentos afectados: paraparesia espástica. El síndrome ocurre en la siringomielia (trastorno en el que se produce una cavidad en el centro de la medula espinal llena de líquido, en forma idiopática, postraumática o posterior a un daño vascular isquémico o hemorrágico) y en tumores intramedulares.
Síndrome de arteria espinal anterior
Se presenta, como todo problema vascular, súbitamente. Ocurre parálisis por debajo del nivel de lesión sin alteración de la sensibilidad profunda. La razón anatómica es la distribución del riego sanguíneo característica de la médula espinal, cuya porción anterior depende de la espinal anterior.
Puede verse en pacientes con factores de riesgo para enfermedad vascular como aterosclerosis, o en casos de intensa hipotensión arterial sistémica (choque por hemorragia abundante, por anestesia epidural, etc.).
Síndrome de cono medular
El cono medular es la porción más inferior de la médula espinal; está compuesta por los segmentos sacros, encargados de la función autonómica parasimpática que regula la función vesical y rectal. El síndrome consiste en pérdida de dichas funciones, manifestada por vejiga que se vacía por robosamiento y estreñimiento intestinal; también hay pérdida de la función sexual, anestesia superficial y profunda de los dermatomas correspondientes que son los del periné, áreas genitales y parte interna de los muslos, alteración que dibuja las partes que se ponen en contacto con una silla de montar (anestesia "en silla de montar"). Ocurre en tumores de esa zona y traumatismos raquimedulares.
Síndrome de cola de caballo
Como se mencionó anteriormente, la médula espinal es más corta que el raquis, por lo que las raíces de los segmentos medulares inferiores descienden cierto trayecto hasta salir por los agujeros de conjunción respectivos, agrupándose en lo que parece una cola de caballo o cauda equina. El síndrome se caracteriza por dolor lumbar intenso irradiado generalmente hacia ambos miembros inferiores, pérdida de la sensibilidad del nivel lumbar inferior hacia abajo o de distribución en varios dermatomas, y pérdida de las funciones autonómicas. Se encuentra generalmente debilidad de miembros inferiores y signo de Lasegue positivo-bilateral (con el paciente en decúbito dorsal se realiza elevación pasiva de un miembro inferior extendido, lo cual elonga las raíces espinales y provoca acentuación del dolor casi de inmediato: es positiva la maniobra si el dolor aparece o se exacerba con una elevación menor de 40°).
Síndrome de cordones posteriores
Se pierde por debajo del nivel de lesión la sensibilidad profunda (tacto fino, vibración y posición) lo cual ocasiona marcha de pasos irregulares, imposibilidad de caminar sin ver donde se pisa y Romberg positivo (pérdida del equilibrio al cerrar los ojos). Ocurre clásicamente en la tabes dorsal (neurosífilis). En la degeneración combinada de la médula, además, se acompaña de síndrome piramidal por abajo del nivel afectado (afectación de cordón lateral concomitante, por donde viaja la vía piramidal).
Síndrome tabético
Ocasionado por daño de raíces posteriores, generalmente lumbosacras, con adormecimiento, parestesias, dolor lancinante, marcha atáxica, hipotonía, abolición de reflejos y pérdida de sensibilidad de vibración y posición.
Síndrome radicular
Dolor sobre la columna vertebral a la altura de la raíz afectada, que se irradia hacia el dermatoma correspondiente; se puede acompañar de déficit motor y sensitivo de músculos y dermatomas inervados por la raíz afectada. El signo de Lasegue es positivo, si se trata de raíces lumbares. Como mecanismo de defensa ocurre contractura muscular paravertebral del lado afectado. Puede ser a cualquier nivel, dependiendo de la causa. La más frecuente es la compresión por un disco intervertebral herniado, secundario a traumatismo por esfuerzo (en región lumbar) o latigazo (región cervical). Los tumores extramedulares en su inicio, pueden ocasionar el sindrome a cualquier nivel. Otras causas menos frecuentes son procesos inflamatorios como aracnoiditis (las raíces tienen una porción cubierta por meninges), que puede ser infecciosa o química (anestesias, mielografía).
Antes de continuar hacia las estructuras anatómicas más periféricas, es conveniente recordar la anatomía de la unidad motora.
Esta empieza con la motoneurona (cuerpo de la neurona motora inferior) que se localiza en las astas anteriores de la sustancia gris de la médula espinal. Su axón constituye primero la raíz anterior y posteriormente forma parte de la raíz espinal y del nervio periférico. Este envía su impulso a las fibras musculares a través de las placas neuromusculares (sinapsis entre la terminación del axón y las miofibrillas) para que el músculo, que es el órgano efector motor, se contraiga.
A cualquier nivel de lesión de esta unidad motora, se tendrá trastorno motor, caracterizado por debilidad, generalmente fláccida o sin alteración del tono; reflejos normales o disminuidos (incluso abolidos); a veces fasciculaciones (contracciones de fibras musculares aisladas que no logran desplazar una articulación), fibrilaciones (contracción de una fibra muscular que sólo se detecta electromiográficamente) y reflejos plantares indiferentes.
Síndrome neuropatico
Si es de un solo nervio la afectación será sensitiva y motora con la distribución anatómica correspondiente (mononeuropatía), si los afectados son varios nervios aislados se trata de mononeuropatía múltiple. Si el daño es difuso, se trata de polineuropatía que se caracteriza por déficit motor de predominio distal y alteración sensitiva en guante y/o calcetín.
Puede ocurrir en una amplia gama de trastornos generales que repercuten al sistema nervioso periférico, como diabetes, uremia, estados postinfecciosos, procesos autoinmunológicos (lupus eritematoso), síndrome paraneoplásico, enfermedades heredodegenerativas (enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, enfermedad de Refsum, etc.), procesos inflamatorios (lepra), etc.
Síndrome de placa neuromuscular o miasténico
Se presenta debilidad fluctuante de cualquier músculo o grupo muscular. Puede ocurrir en la miastenia grave o como manifestación de síndrome paraneoplásico.
Síndrome miopático
Consiste en debilidad de predominio proximal, con disminución del tono, atrofia, y en algunas variedades, seudohipertrofia con aumento de la consistencia del músculo. Los reflejos disminuyen tardiamente en la evolución del problema. Puede, en algunos casos, haber dolor a la palpación muscular. Se ve este síndrome en procesos inflamatorios (poli- o dermatomiositis, parasitosis musculares) y heredofamiliares (distrofias musculares: Duchenne, Becker, cintura-miembros, etcétera) .
Los síndromes anteriormente descritos tienen una base anatómica. Quedan otros cuya integración se basa en mecanismos fisiopatológicos.
Síndrome craneohipertensivo
El encéfalo está contenido en una cavidad ósea cerrada y está protegido por las meninges, la más externa de las cuales no se puede distender y forma repliegues que dividen la cavidad craneana en dos grandes compartimientos: el que se ubica por arriba de la tienda del cerebelo o tentorio (supratentorial) y el que queda por abajo de ella (infratentorial). El sistema nervioso central tiene una consistencia gelatinosa por su alto contenido de agua (80% en promedio) y se encuentra materialmente suspendido en un medio acuoso constituido por el líquido cefalorraquídeo que lo protege de la aplicación de fuerzas que pudieran deformarlo. El sistema nervioso requiere para su funcionamiento, de una gran cantidad de oxígeno y glucosa que son aportados por un rico flujo sanguíneo que se mantiene constante con mínimas variaciones debido a mecanismos de autorregulación que impiden fluctuaciones amplias. En resumen los constituyentes del contenido intracraneal son el tejido encefálico, el líquido cefalorraquídeo y la sangre que nutre al sistema nervioso. Un aumento en cualquiera de estos componentes produce inicialmente el desplazamiento de los otros dos que puede no ocasionar manifestaciones clínicas al principio, pero al persistir produce aumento de la presión intracraneana y los síntomas y signos consecuentes: cefalea, vómito y papiledema.
Síndrome convulsivo
La presencia de crisis de cualquier tipo con su correspondiente cortejo sintomático constituye un síndrome por que las causas pueden ser múltiples. Principalmente las crisis que se inician focalmente indican lesión en una determinada localización y constituyen el grupo de epilepsia sintomática.
Síndrome comatoso
El estado de alerta, que es la capacidad de responder adecuadamente e los estímulos, se logra gracias a la interacción del sistema reticular activador ascendente y la corteza cerebral. El sistema reticular activador funciona como el sueño. A pesar de la aparente similitud del sueño con los estados de depresión de la conciencia, la diferencia es enorme, pues el primer estado cumple una función fisiológica y los otros significan una disfunción cerebral grave, ya sea por un trastorno metabólico que trastorna la función cortical o por un daño estructural encefálico que afecta directa o indirectamente al sistema reticular.
Al iniciarse la depresión de la conciencia el paciente es aún capaz de alertarse al estímulo verbal (estado de somnolencia); si el estímulo necesario es el doloroso se trata de estupor y si no hay una respuesta aun a los estímulos dolorosos intensos, se trata de estado de coma.
La exploración debe complementarse con la evaluación del ritmo respiratorio, el tamaño, simetría y respuesta a la luz de las pupilas, los reflejos oculovestibulares y oculocefálicos, y la respuesta motora se puede identificar lo avanzado del problema y el sitio y tipo de alteración.
Para ampliar estos temas, se recomienda la lectura de:
OLIVARES, LADISLAO: Neurología Práctica. Ed. Méndez-Oteo, México
RANGEL-GUERRA, R.: Enfermedades del Sistema Nervioso en: Martin Abreu, L. Compendio de Medicina General. Ed. Méndez-Cervantes, México.
Neurology in Clinical Practice, Principles of Diagnosis and Management. Butterworth-Heinemann, 1997