Capítulo 14: Alteraciones de la motilidad y sensibilidad

Francisco Velasco Campos
Servicio de Neurología
Hospital general de México

(Continúa)

LAS FASES DEL MOVIMIENTO

Postura. Un individuo está en fase postural cuando sus segmentos corporales se mantienen estáticos en el espacio, por ejemplo, la postura de pie, la de sentado o la de acostado. Aunque el individuo tenga la sensación de inactividad, ya que no hay conciencia de movimiento, los músculos se mantienen en cierta contracción sostenida, organizada y regulada por los reflejos espinales segmentarios, mismos que están supeditados a las estructuras extrapiramidales. A dicho estado de contracción muscular involuntario se le llama tono muscular. La fase postural se interrumpe cada vez que el individuo inicia un movimiento voluntariamente y se recupera al terminarlo.

Desde el punto de vista filogenético, la postura es la fase del movimiento presente ya en las especies inferiores; en los mamíferos se encuentra regulada por el sistema eferente gamma a nivel de la médula espinal y la formación reticular mesencefálica, el núcleo rojo, la sustancia negra y la corteza prefrontal en los niveles supraespinales.

Actitud. Aun cuando forma parte del movimiento voluntario, la actividad nerviosa que permite mantener una extremidad en una actitud sostenida y firme, escapa a la voluntad. Por ejemplo, cuando una persona escribe en un pizarrón existe conciencia de los movimientos finos de la mano que permiten dibujar las letras, sin embargo, esos movimientos son posibles gracias a una actividad sostenida de los músculos del hombro, brazo, antebrazo, tronco y cuello, que fijan a la mano en una posición sostenida en el espacio. Si no existiera esa contracción de los músculos proximales, no podrían realizarse los movimientos distales con la destreza necesaria para escribir.

En la escala filogenética los movimientos de actitud se desarrollan cuando los animales deben mantener sus extremidades o todo el cuerpo suspendido en el espacio, contra la fuerza de gravedad. Estos movimientos están controlados por las estructuras diencefálicas (núcleo caudado, putamen, núcleo subtalámico de Luys y globus pallidus) y también por las regiones corticales prefrontales y parietales.

Cinesis. Durante un movimiento voluntario la atención se mantiene sobre las partes distales de las extremidades, pero los mecanismos neuro­musculares que dan al movimiento la fuerza y amplitud necesarias permanecen inconscientes. La fuerza activa se determina por la contracción de los músculos agonistas y la relajación de los antagonistas. La amplitud se mide por la distancia que media entre el punto en que se inicia un movimiento y aquel en que debe terminar.

Al alcanzar el sitio preciso deseado se produce una acción inversa de los músculos involucrados, ahora se contraen los antagonistas y se relajan los agonistas. Los cambios de la actividad muscular son regulados por el sistema extrapiramidal y no son conscientes.

En la escala filogenética estos movimientos aparecen cuando los animales desarrollan extremidades con apéndices digitales que les permiten manipular objetos, como en los primates y los humanos. La ejecución de estos movimientos depende de las estructuras extrapiramidales del cerebelo (neocerebelo, núcleo dentado), las talámicas (núcleo ventral lateral) y las corticales (área precentral).

Clasificación de los movimientos involuntarios anormales

Los movimientos involuntarios deben clasificarse según la fase del movimiento en la cual aparecen, ya que esto da idea acerca de la fisiopatología, la posible etiología y la conducta terapéutica a seguir. Atendiendo a que característicamente los movimientos involuntarios anormales afectan sólo una de las fases del movimiento normal, se pueden dividir en: alteraciones posturales, alteraciones de actitud y alteraciones de la cinesis. Independientemente de la fase del movimiento en la cual aparecen, las disfunciones pueden ser por exceso o por déficit del mecanismo neuromuscular normal. Por último, dependiendo del tipo de movimiento anormal, pueden ser cambios fásicos o tónicos.

De esta manera, dentro de las alteraciones posturales por exceso cae el temblor postural como la de tipo fásico y la rigidez como tónico. Las modificaciones posturales por déficit estarían comprendidas en el síndrome de acinesia.

De los movimientos involuntarios de actitud el temblor intencional, heredofamiliar y benigno o mal llamado cerebeloso, representa la alteración fásica por exceso. La torticolis, la atetosis, la distonía muscular deformante y el balismo son la expresión de las tónicas por exceso. Finalmente, la corea representa una modificación de actitud por déficit.

No se conocen alteraciones tónicas de la cinesis por exceso, mientras que las disfunciones por déficit estarían representadas por la disdiadococinesia, la dismetría y la hipotonía.

Fisiopatología de los movimientos involuntarios

Numerosos aspectos de la fisiopatología de estos movimientos permanecen aún obscuros y son sujeto de especulación y controversia.

Los movimientos involuntarios pueden presentarse durante la fase de postura, la de actitud o la de cinesis, pero distintivamente aparecen sólo en una de ellas. Independientemente de la fase en que ocurren, los movimientos involuntarios pueden ser de dos tipos: tónicos, cuando resultan de una contracción sostenida de los músculos, o fásicos, si son debidos a una contracción breve en un grupo de músculos.

Para referirse a las alteraciones de la postura se toma como ejemplo la enfermedad de Parkinson, que, en una u otra etapa de su evolución, presenta las tres alteraciones: rigidez, temblor y acinesia. Esta enfermedad cursa con una etapa inicial donde el temblor es el síntoma prominente. Los cambios anatomopatológicos en esta etapa inicial muestran una depoblación neuronal y gliosis de la substancia negra. Más aún, la destrucción experimental de la substancia negra en los primates produce un temblor postural semejante al observado en los pacientes con enfermedad de Parkinson. Conforme avanza el cuadro clínico aparece la rigidez y el temblor se hace menos amplio. La rigidez se manifiesta en las extremidades donde ocasiona torpeza manual y marcha festinante característica, en el tronco se produce una postura en flexión con tendencia a caer hacia adelante, la facies de máscara se torna aparente y se observa taquifemia, o sea aceleración de las palabras al hablar. Anatomopatológicamente se observa atrofia en la corteza cerebral, los núcleos intralaminares del tálamo y la sustancia negra. Por último, cuando el síndrome de Parkinson evoluciona hacia su fase final, el paciente presenta desorganización del temblor e incapacidad para realizar movimientos rápidos, que no puede ser explicada sólo en base al estado de rigidez. La facies se acentúa tornándose acinética, la voz se hace imperceptible, la marcha imposible, pues el paciente tiende a caer hacia cualquier lado, existen accesos de llanto frecuentes, alteración de los ciclos sueño-vigilia y aparece parálisis para la convergencia ocular y la mirada vertical. Los cambios anatomopatológicos en esta fase muestran destrucción del tectum mesencefálico (substancia reticular mesencefálica y substancia gris periacueductal).

Se ha concluido que la substancia negra constituye un mecanismo inhibidor del movimiento normal; al destruirse se favorece la exageración de los movimientos alternantes que en condiciones normales sirven para conocer el medio ambiente a través del tacto. Consecuentemente aparece el temblor. La corteza cerebral actúa como inhibidor del tono muscular y su destrucción conduce a la exageración de la postura que se manifiesta con rigidez. Por último, la formación reticular representa una estructura facilitadora tanto de la actividad motora de exploración táctil, como del reflejo miotático; su destrucción provoca la acinesia.

Los mecanismos que intervienen en la actitud y sus alteraciones se entienden mejor al relacionarlos con la tortícolis espasmódica. Ésta consiste en exageración de la conducta normal y de orientación hacia un estímulo unilateral. La reacción de orientación está mediada por el sistema vestibular (laberinto, núcleos vestibulares y tracto longitudinal medio), el sistema oculomotor (tracto longitudinal medio, núcleos oculomotores y músculos extra­oculares) y propioceptivo (núcleos vestibulares, haz vestíbulo espinal, sistema eferente gamma y propioceptores de los músculos del cuello, cordones posteriores, cerebelo y haz cerebelo vestibular). Este aparato motor, del que depende la reacción de orientación, se mantiene en forma tónica gracias a la facilitación que sobre él ejercen el núcleo caudado, el globus pallidus, el núcleo ventral lateral del tálamo y la corteza precentral. Se han encontrado casos de tortícolis espasmódica como resultado de las siguientes alteraciones: irritación o inflamación del laberinto, lesiones unilaterales del haz longitudinal medio, tumores en la cabeza del núcleo caudado, destrucción experimental del núcleo caudado e irritación de las raíces posteriores de la porción cervical de la médula espinal. La tortícolis puede ser exagerada por estimulación del laberinto al rotar la cabeza hacia el lado afectado, así como por la desviación conjugada de los ojos hacia ese mismo lado.

La atetosis es también manifestación de alteración en la fase de actitud y parece ser el resultado de la exageración de la conducta exploratoria de las extremidades. Normalmente está mediada por el núcleo caudado, el putamen y la corteza somatosensorial.

Respecto a la corea, al menos en la forma heredofamiliar de Huntington, se sabe que la lesión está en el núcleo caudado, y que se caracteriza por depoblación neuronal. Es posible que este núcleo se encargue de controlar la actividad motora durante la actitud y su lesión resulte en una falla del mecanismo.

Entre las alteraciones cerebelosas que se manifiestan como una descomposición de los movimientos normales, las más frecuentes son las lesiones del neocerebelo, del núcleo dentado y de sus fibras de proyección al tálamo a través del pedúnculo cerebeloso superior (brachium conjuctivum) y el núcleo ventral lateral del tálamo (ventral oral posterior).

EXPLORACIÓN CLÍNICA

Las alteraciones de la fase postural se manifiestan con rigidez, temblor y acinesia y se exploran desde el momento de la inspección general, puesto que característicamente los movimientos involuntarios se manifiestan durante el reposo. Para acentuarlos, el clínico debe hacer que el paciente se distraiga, por ejemplo, por medio del cálculo mental. La rigidez produce que cuando el médico le mueve las extremidades al paciente sin que éste participe en la acción, se perciba una resistencia peculiar al iniciar la maniobra. La sensación es semejante a la de estirar una banda de hule. Conforme se continúa  el movimiento pasivo se encuentra el signo de la rueda dentada. Este se produce porque la resistencia muscular dada por la rigidez cede momentáneamente al movimiento externo para reinstalarse nuevamente después. De esta manera la articulación involucrada en la acción explorada parece que se mueve cediendo y atrancándose alternamente y que avanza a pequeños brincos. Por medio de la maniobra de Jendrasik se hacen más perceptibles la rigidez y el signo de la rueda dentada. Esta maniobra consiste en que el paciente contraiga enérgicamente la extremidad análoga al tiempo que se explora la otra, apreciándose así en la explorada el aumento de los signos que se buscan. El temblor en el parkinsónico se hace más aparente cuando el individuo está en reposo y se acentúa con la distracción. Con el movimiento, en cambio, este trastorno disminuye y desaparece. Para objetivarlo se usa la prueba dedo-nariz, consistente en que el paciente toque alternamente con la punta de su dedo índice el dedo del examinador y la punta de su nariz. La precisión del movimiento requiere que los dos puntos sean alcanzados sin lugar a dudas. En la acción participan esencialmente los músculos extensores y los flexores del brazo. Los primeros se contraen cuando el dedo es llevado de la punta de la nariz hacia el dedo del examinador, en cambio los segundos lo hacen en el momento justo que lo alcanza. Una vez ejecutada la prueba sin temblar, el enfermo parkinsónico vuelve a presentar el movimiento involuntario característico. La disminución de la actividad normal en las diversas fases del movimiento produce una alteración denominada acinesia. Se la define como una disminución de la velocidad de respuesta a los estímulos propioceptivos y exteroceptivos. El paciente con acinesia muestra marcada lentitud de los movimientos y dificultad para deambular por tendencia a caer hacia cualquier lado debido a que sus reacciones posturales son tan lentas que no puede corregir a tiempo las inclinaciones del cuerpo al estar de pie. Para explorar la acinesia se pide que el paciente mantenga el equilibrio de pie y con los pies juntos. Una vez adoptada esta postura se le empuja suavemente el tronco de manera de darle una inclinación de 10° a 15°; en estas condiciones el enfermo con acinesia tiende a caer hacia el lado que se lo empuja. En su máxima expresión la acinesia produce un estado de fijación de la postura que se puede confundir con la catatonia.

Las alteraciones de la actitud se manifiestan también con movimientos tónicos o fascines. Las que cursan con movimientos tónicos se denominan distonías; la distonía muscular deformante, la tortícolis espasmódica y la atetosis son las más frecuentes. Las alteraciones fásicas son el balismo y el temblor de actitud, denominado por otros autores temblor intencional heredofamiliar o cerebeloso. En todas estas entidades las alteraciones desaparecen cuando el paciente está en reposo, con las distintas partes del cuerpo apoyadas y relajadas, pero se manifiestan tan pronto las extremidades afectadas son mantenidas en una actitud dada. De aquí que las técnicas exploratorias estén orientadas a hacer que el paciente adopte actitudes determinadas, por ejemplo, mantener los índices uno frente al otro mientras los brazos están extendidos hacia adelante, sostener el saludo militar, o bien simular movimientos de la vida diaria como sería llevarse un utensilio a la boca. Los movimientos anormales se acentúan si el explorador ejerce fuerza contraria a la dirección del movimiento explorado o a la actitud adoptada, v. gr.: en la tortícolis espasmódica, el rotar la cabeza hacia el lado afectado cuando el médico ejerce presión en contra, aumenta la intensidad de la desviación, asimismo, el dirigir la mirada hacia el lado enfermo provoca exageración de la tortícolis.

La corea, que en griego significa baile. también pertenece al grupo de las alteraciones motoras de la fase de actitud. Este padecimiento resulta de la dificultad para mantener las articulaciones proximales fijas mientras se ejecuta un movimiento voluntario. Existen varias formas de corea pero las más frecuentes son la llamada corea minor o de Sydenham que se presenta en relación con procesos infecciosos crónicos por estreptococos y que se relacionan con los padecimientos reumáticos, y la corea major, hereditaria o de Huntington, cuya etiología se desconoce. Ambas cursan con movimientos involuntarios bruscos más aparentes en las articulaciones proximales, de aspecto bizarro y no estereotipados. Las sacudidas se hacen más fuertes y aparentes cuando el sujeto se agita, se excita o bien trata de mantener alguna de las extremidades suspendidas en el espacio.

Las alteraciones cinéticas pueden ser fásicas como en el caso de la dismetría y otros movimientos alternantes. Éstos no deben ser confundidos con el temblor, pues resultan de una falta de precisión para ejecutar un movimiento y no de una contracción alterna de músculos agonistas y antagonistas. Estas alteraciones se ponen de manifiesto cuando el paciente debe ejecutar movimientos precisos como en la prueba dedo-nariz. Las alteraciones tónicas se caracterizan por falta del tono muscular, propia de las enfermedades cerebelosas.