Capítulo 14.- Epileptología clínica

(Continúa)

Daniel Vasconcelos Dueñas

EPILEPTOLOGÍA se refiere al estudio y manejo de los trastornos capaces de producir crisis epilépticas. El aspecto clínico se orienta a reconocer, diferenciar y tipificar las crisis según sus síntomas. De su correcta aplicación se derivan las bases para manejar el aspecto terapéutico, mismo que gracias al incremento de los recursos farmacológicos y de los técnico-quirúrgicos logra resultados muy satisfactorios. Ambos están en constante interacción con el aspecto científico cuyo sorprendente desarrollo permite entender mucho del fenómeno epileptogénico y brinda las bases para el abordaje racional de la clínica y la terapéutica epileptológicas.

“Epilepsia”, en tanto que enfermedad, es un concepto más amplio e implica los tres aspectos antes mencionados y también los histórico‑sociales, en verdad humanos, que por su manera característica de aparecer, súbita y repetitiva, y concluir sin aparentemente afectar a quien la sufre, desde siempre han acompañado a esta enfermedad. Los atavismos, las supersticiones y, sobre todo, la ignorancia, han propiciado tanto las denominaciones de mal sagrado, enfermedad comicial, mal caduto o enfermedad de San Valentín, así como los epítetos de lunático, poseso y embrujado con que frecuentemente se ha señalado a quienes la padecen y, por consiguiente, con mucho han propiciado la conflictiva que por desgracia aún hoy en día afrontan los que tienen epilepsia.

En la práctica, observar una crisis epiléptica es circunstancial y lo habitual es que el médico no esté presente en todos los casos que acuden a su consulta. Por este motivo está supeditado a la descripción que los testigos presenciales le puedan ofrecer. Sin embargo, se les llama crisis o ataques porque característicamente aparecen de pronto y son en general tan impresionantes para quien las atestigua, que con frecuencia asustan o producen alarma, miedo, todo menos capacidad de observación objetiva. Por lo tanto, es recomendable orientar el interrogatorio de manera tal que, sin sugerir, se pueda obtener una reconstrucción del cuadro conforme a la descripción que a continuación se ofrece de las formas más frecuentes de crisis epilépticas.

La “clasificación internacional” que se presenta a manera de introducción es una herramienta valiosa pero dado que se basa en criterios clínico‑ etiológico‑encefalográficos no siempre asequibles a quien no los domine, debe mantenerse como guía y posible camino para facilitar una posible comunicación entre el médico general y el especialista.

CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS, DE LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS Y DE LA PATOLOGÍA CORRELATIVA

Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE
(International League Against Epilepsy, 1989)
1. Epilepsias (E) y síndromes asociados a una localización focal, local o parcial
    1.1   - E. idiopáticas que aparecen cierta edad.
    ‑ E. benigna de la infancia con punta centrotemporales
   ‑ E. de la infancia con paroxismos occipitales
   ‑ E. primaria de la lectura
     1. 2. - E. sintomáticas
   ‑ E. parcial continua progresiva de la infancia (síndrome de Kojewnikow)
   ‑ Síndromes caracterizados por crisis desencadenadas por factores específicos (E. reflejas)
Amén de que estas condiciones son más bien raras, esta categoría comprende síndromes que pueden tener grandes variaciones individuales y la clasificación se basa fundamentalmente en la forma de expresión clínica de cada tipo de crisis, la localización anatómica del origen del trastorno y en los factores desencadenantes que se logren identificar.
     1. 3. E. criptogenéticas
Por cuanto a las E. criptogenéticas se refiere, se presume que en realidad son sintomáticas pero la etiología se desconoce. Por lo tanto, difiere de las anteriores por falta de evidencia etiológica.

2. Epilepsias y síndromes generalizados
     2.1. Idiopáticas con inicio a cierta edad (en orden progresivo de edad)
      ‑ Convulsiones neonatales benignas familiares
      ‑ Convulsiones neonatales benignas
      ‑ E. mioclónica benigna de la infancia
      ‑ E. con ausencias de la infancia (picnolepsia)
     ‑ E. juvenil con ausencias
     ‑ E. mioclónica juvenil (síndrome de Janz)
     ‑ E. tipo gran mal con crisis tónico‑clónicas al despertar
          ‑ Otras E. generalizadas idiopáticas que no encajan en las anteriores
           ‑ E. desencadenadas de una manera específica (E. reflejas)
     2.2. Criptogenéticas o sintomáticas, conforme a la edad de inicio
   ‑ Síndrome de West (espasmos infantiles, crisis salutatorias)
   ‑ Síndrome de Lennox‑Gastaut
      ‑ E. con crisis mioclónico‑astáticas
   ‑ E. con ausencias mioclónicas
2.3 Sintomáticas
De etiología inespecífica
   ‑ encefalopatía mioclónica precoz
   ‑ encefalopatía epiléptica infantil con brotes de supresión
De etiología específica
   ‑ crisis epilépticas asociadas a diversos estados patológicos en los cuales las crisis constituyen un síntoma predominante al inicio de la enfermedad

3. Epilepsias y síndromes para los que no es posible identificar un origen, ya sea focal o generalizado
     3.1. Con crisis focales o generalizadas
   ‑ crisis neonatales
   ‑ E. mioclónica grave de la infancia
   ‑ E. con punta onda continua durante el sueño lento
   ‑ afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau‑Kleffner)
   ‑ Otras formas no acordes a las anteriores
     3.2. Sin definición generalizada o parcial, en las que se incluyen:
   ‑ todas las crisis de modelo tónico‑clónico en las cuales ni los datos clínicos ni los electroencefalográficos permiten ajustarlas a un patrón generalizado o parcial; para el gran mal durante el sueño no se define una característica focal o generalizada

4. Síndromes especiales
     4.1. Crisis ocasionales
   ‑ convulsiones febriles
   ‑ crisis aisladas o estado epiléptico aislado
   ‑ crisis que ocurren solamente en el marco de alteraciones metabólicas o resultan de intoxicaciones diversas, por ejemplo, por alcohol, fármacos o concomitantes a eclampsia o hiperglicemia no cetósica.

Referencia: Proposal for Revised Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes. Epilepsia 1989, 30(4): 389‑99.

LOS TIPOS DE CRISIS EPILÉPTICAS MÁS FRECUENTES

Características clínicas para el diagnóstico‑diferencial

Como se dijo al principio, identificar las crisis epilépticas y ajustarlas al patrón de la Clasificación Internacional según la ILAE de 1989 sería lo ideal, pero su aplicación requiere entrenamiento epileptológico y no siempre resulta un instrumento tan útil para la consulta de primer nivel. Por otro lado, si se toma en cuenta que ese primer contacto puede ser definitorio para el pronóstico de la mayor parte de quienes comienzan con crisis epilépticas, se propone un ordenamiento que si bien no se despega de la clasificación internacional y conserva la nomenclatura elegida por la ILAE, aporta elementos clínico‑prácticos suficientes para identificar el modelo ictal y, cuando sea necesario, facilitar la comunicación entre todos los involucrados en casos individuales.

Crisis generalizadas

El término obedece a que la descarga anormal, epileptogénica, se desencadena en el centroencéfalo, se distribuye de manera simétrica y bilateral a todo el encéfalo, con ciertas peculiaridades como que aparecen a cierta edad, entre la lactancia y la adolescencia, hecho que les confieren características útiles para diferenciarlas clínicamente y, en su momento, serán básicas para las decisiones terapéuticas (I-IV).

I. Síndrome de West o espasmos infantiles o crisis salutatorias:
— Aparecen entre los primeros meses y hasta los tres años de edad con una máxima entre los cuatro y seis meses: son contracciones repentinas con flexión forzada de la cabeza sobre el pecho, del torso sobre el abdomen, los brazos sobre el tórax y las piernas sobre el abdomen; son breves, pueden desencadenarse por ruidos violentos o fuertes y repentinos, como portazos, batir de palmas o gritos cerca del niño.
— En general, la historia clínica indica situaciones lesivas para el cerebro como posibles factores causales de las crisis, por lo tanto los niños presentan signos y síntomas concomitantes a daño cerebral de diversa magnitud, sobre todo retraso en el desarrollo psicomotor.
— En el EEG aparece hipsarritmia, registro característico pero que, en función de la edad, puede no estar tan definido (fig. 23.1).
— Pronóstico incierto, sujeto a la magnitud del daño cerebral y a la respuesta al tratamiento oportuno.

II. Síndrome de Lennox‑Gastaut o crisis mioclónico‑astáticas:
— Aparecen entre los nueve meses y los nueve años de edad con una máxima entre los tres y cuatro años; consisten en caídas repentinas, violentas, cual si le quitaran el piso al niño; y son debidas a contracción mioclónica con flexión de piernas y brazos y, en consecuencia, lesiones contusionales en cabeza y cara que dejan una facies característica; son muy breves y, asombrosamente, los pacientes se incorporan rápido, casi siempre por sí mismos; los niños parecen un tanto aturdidos pero, dadas la rapidez y la violencia del fenómeno, no se puede fijar con certeza si hay interrupción del sensorio durante la crisis.
— En porcentajes significativos se reconocen signos y síntomas propios de daño cerebral, aunque este tipo de crisis sí ocurre en niños sin evidencia lesional del cerebro;
— En el EEG aparecen descargas con paroxismos de ondas agudas lentas de 2 a 2.5 cps, aunque pueden aparecer varios tipos de grafoelementos propios de diversas formas de crisis, todo según la evolución y dependiendo de si aparecen otros modelos ictales (fig. 23.2).
— Pronóstico sujeto a la respuesta inicial, la magnitud del posible daño cerebral y si aparecen otros tipos de crisis.

III. Epilepsia con ausencias de la infancia o picnolepsia:

— Aparecen entre los cuatro y los 14 años de edad, con una máxima entre los siete y ocho. Clínicamente se caracterizan por una desconexión súbita del sensorio, de inmediato expresión facial de ausencia, de vacío en la mirada, movimientos involuntarios y rítmicos de chupeteo, parpadeo y un como asentimiento rítmico con la cabeza, midriasis, en veces salivación discreta; habitualmente son de corta duración y, en cuanto terminan, el sensorio se recupera en forma inmediata;
— Es excepcional encontrar datos de afección cerebral de etiología reconocible alguna y los niños, fuera de las ausencias, no ofrecen señas de alteración neurológica de otra índole.
— El EEG es característico con descargas del tipo punta‑onda de 3 cps, y spike‑wave (sw). —término aceptado internacionalmente— bilaterales, generalizadas, que aparecen en cuanto comienza la ausencia; duran tanto como ella y desaparecen cuando termina. Sin embargo, se ha observado que son necesarios al menos tres segundos de duración de la descarga con sw para que la ausencia sea clínicamente manifiesta; si duran menos serán sw asintomáticos y tienen valor como indicador en casos de duda diagnóstica o como señales de la efectividad terapéutica, pues cuando un paciente recibe tratamiento y ya no tiene ausencias manifiestas, se considera que los sw subclínicos sugieren insuficiencia en la medicación y/o persistencia de fenómenos potencialmente ictales; (fig. 23.3).
— Pronóstico halagüeño en el mayor porcentaje de casos.

IV. Epilepsia mioclónica juvenil o síndrome de Janz:
— Suele aparecer entre los nueve y los 27años de edad con un máximo entre los 13 y los 20. Son sacudidas de los brazas en extensiones repetitivas, rápidas tres a cinco veces seguidas, con apertura de las manos y lanzamiento de lo que pudieran haber sostenido, interrupción brevísima del sensorio mientras duran las sacudidas y recuperación inmediata. Tienden a presentarse en las horas cercanas al despertar o previas al dormir; de no tratarse, en seis a 12 meses, suelen surgir crisis tónico-clónicas, asociadas al cuadro inicial
— Habitualmente, ni en la historia clínica ni por examen neurológico hay datos de lesión cerebral.
— En el EEG aparecen descargas de polipuntas paroxísticas, breves, bilaterales, simétricas, características y distintivas para estas crisis; (fig. 23.4).
— Pronóstico en general bueno, control efectivo en la mayor parte de los casos, sobre todo cuando se atienden temprano; se refieren reincidencias si el tiempo de mediación se abrevia, así como cuando aparecen otros tipos de crisis.

V. Gran mal o crisis tónico-clónicas:
Son las más frecuentes, aparatosas y, probablemente, las causantes de las ideas entre magia y superstición acerca de las epilepsias, motivo de las desgracias que desde siempre han sufrido quienes las padecen, tanto que incluso se las denomina “crisis de gran mal” (GM).

Los síntomas son en cierta forma monotemáticos pero su identificación, sobre todo para fines del diagnóstico diferencial, requiere tener presente que invariablemente aparecen bajo un esquema, una secuencia de signos y síntomas, fases que suceden en el mismo orden, aunque no es necesario que todas ellas aparezcan en todos los casos. Así, hay quienes sólo presentan el aura o la fase tónica y con eso termina su ataque; en cambio, la fase clónica casi nunca ocurre aislada.

La secuencia es, siempre, primero el aura, un fenómeno sensorial premonitorio, caracterizado por la percepción de luces, aromas, sabores, dolor o presión en el epigastrio, sensaciones inexistentes para los demás que, con intensidad creciente, tienden a subir hacia la cabeza para inundarla toda; cuando esto ocurre, el sujeto pierde la conciencia y cae en la siguiente fase. Es característico que cuando un paciente tiene aura, ésta sea invariable para él en particular y, por lo tanto, apercibido de lo que puede seguir, en ocasiones se logra proteger; es un dato con valor diagnóstico, posible de registrar mediante el interrogatorio dirigido pero no tiene que ver con la etiología.

El siguiente síntoma es un grito, una emisión vocal violenta, involuntaria, peculiar, característica y breve, asusta a quienes lo escuchan y a todos los previene, menos al paciente, él ya no lo registra pues el fenómeno es producto del comienzo de la siguiente fase, la tónica. Ésta, caracterizada por la contracción repentina, isométrica e hipertónica, con fuerza incontrolable, de toda la musculatura, incluso la de los músculos de la respiración y los de la fonación, los que al contraerse provocan la expulsión violenta de una columna de aire a través de la laringe y, en consecuencia, el llamado grito inicial.

Estos dos fenómenos no ocurren en todos los pacientes pero de cualquier manera, con o sin ellos, el sensorio se afecta de inmediato y, ya inconsciente, la persona cae en la fase tónica: si está de pié se derrumba sin remedio ni cuidado alguno, si está acostado puede adoptar una postura bien en hiperextensión (emprostótonus) o en hiperflexión (opistótonus) troncal forzada; para que cualquiera de las dos actitudes ocurra, se requiere la participación sostenida de todos los músculos del cuerpo. Los párpados permanecen abiertos y los ojos “volteados” en blanco; las manos quedan empuñadas, en flexión y rotación internas; la respiración se suspende y aparece cianosis en cara y labios. Después de uno a máximo dos minutos en que esta postura se mantiene con desarrollo de gran fuerza sostenida, comienza la siguiente fase, la clónica. Ésta, caracterizada por sacudidas violentas, rítmicas y simétricas, las llamadas clonías que, en general interesan a las cuatro extremidades, al tronco, la cabeza y los músculos de la cara; las manos siguen en puño. Luego de cuando mucho dos minutos de sacudidas, poco a poco el ataque cede, la respiración se restituye con ruidos roncantes, salivación espesa, espumante y en veces sanguinolenta a causa de mordeduras en la lengua o los carrillos, en veces micción; el sujeto recupera paulatinamente la conciencia.

Pasado el ictus las personas reaccionan de manera diferente, hacia reubicarse unas, a protegerse otras, a dormirse muchas, pero todas afectadas por el episodio sufrido.

Puede haber quienes presenten los síntomas convulsivos en sólo una mitad del cuerpo, donde además la cabeza gira hacia el lado contrario. Estos, llamados ataques de hemigran mal y/o crisis adversivas son, en general, consecuencia de una lesión identificable en el hemisferio cerebral correspondiente.

De manera peculiar, los GM tienen cierta liga con el ritmo sueñovigilia. Así, hay quienes sufren sus crisis en las horas cercanas al despertar o bien en las previas al dormir —momentos fisiológicos similares— y por eso se habla de “gran mal al despertar” (GMA). Las crisis que surgen sólo mientras el sujeto duerme, cosa que además ocurre en las fases tempranas de sueño, se denominan “gran mal durante el sueño” (GMS). En un tercer grupo no existe esta relación con el ritmo sueño‑vigilia y las crisis aparecen a cualquier hora por lo que se le dice “gran mal difuso” (GMD).

El GMA es considerado el más idiopático y son los casos en que con menos frecuencia se logra identificar el motivo epileptogénico; también son los que sin tener una razón explicativa para el hecho tienden a surgir más temprano en la vida, en la pubertad o la adolescencia; cuando la enfermedad progresa, no se atiende o no se logra controlar, su relación con el ritmo sueño‑vigilia tiene tres destinos posibles pues puede persistir en su horario más o menos constante, adoptar el horario del GMS o, cuando el padecimiento se hace crónico, perder su ritmo y volverse GMD.

En cambio, quienes empiezan con GMS nunca regresan al ritmo del GMA y, al evolucionar, pueden persistir con la misma relación horaria o perderla e ir al GMD. Éste, es considerado el más sintomático, es donde con mayor frecuencia se detectan afecciones cerebrales y lesiones epileptogénicas, o bien hay historia de padecer epilepsia desde tiempo atrás; es característico que, si desde el principio no hay relación horaria para convulsionar, ésta nunca se dará (fig. 23.5).

Crisis parciales o focalizadas

En éstas, el fenómeno ictal se desencadena por una descarga paroxística, anormal, en un área cerebral reconocible tanto en función de los síntomas propios del sitio afectado como de la casi constante aparición de potenciales electroencefalográficos, característicos y focalizados en la zona alterada.

En estas formas de crisis no se reconocen edades preferenciales, pueden ocurrir a cualquiera hora del día o la noche, incluso durante el sueño, y no es raro identificar con mayor frecuencia las probables causas del fenómeno epiléptico.

Se describen dos tipos principales y un tercero en el que la descarga focal se propaga a otras áreas del cerebro y produce crisis generalizadas:

1. Simples, jacksonianas o corticales;
2. Complejas, psicomotoras o del lóbulo temporal.
3. Mixtas, con o sin generalización secundaria (NB: para ninguna de estas formas hay sinonimia en la clasificación internacional pero en el mundo epileptológico se las conoce y maneja así).

Lo simple o complejo obedece a dos factores:

El asiento anatómico del foco de descarga anormal y la expresión clínica del trastorno.

— Las simples se distinguen por presentar alteraciones motoras involuntarias (sacudidas, contracción sostenida, movimientos bizarros, forzados, que no se parecen a los normales), repentinas y breves, y/o sensitivas (hormigueo, adormecimiento) en una zona corporal o en una extremidad determinada. Se caracterizan porque en ningún momento se altera el sensorio y, sobre todo, porque en cada paciente en particular se manifiestan siempre igual y en cada crisis subsecuente ofrecen la misma secuencia; el afectado reconoce y puede relatar el progreso del trastorno que “camina o marcha” siempre de distal a central, fenómeno peculiar denominado “marcha epiléptica”. La llamada “generalización secundaria” ocurre cuando, a partir de la descarga focalizada inicial, los cambios en el tejido nervioso se propagan hacia otras áreas cerebrales y provocan crisis del tipo generalizado, habitualmente convulsiones tónico-clónicas.

El foco epileptógeno se localiza en áreas corticales, sensitivas o motoras (fig. 23.6).

— Las complejas se caracterizan por una sintomatología elaborada, polifacética, con frecuencia precedidas de aura y no es raro que eso sea todo el fenómeno ictal. Sin embargo, cuando el trastorno sigue y la crisis se hace evidente para los demás, la interrupción del sensorio es notoria, los pacientes generan una expresión gestual de vacuidad, síntomas neurovegetativos y una serie de fenómenos conductuales y actitudes muy variables, automáticas, en veces similares a lo normal, pero ajenas al control y a la concientización del suceso por parte del afectado; duran varios minutos y la recuperación es lenta. Si el paroxismo se extiende a otras áreas cerebrales, se pueden generalizar y provocar crisis tónicoclónicas.

El asiento del foco epileptógeno es el lóbulo temporal y, en virtud de las complejas y múltiples funciones que esta zona cumple, la sintomatología ictal puede variar enormemente de caso a caso, resultar muy florida y provocar confusiones tanto en los pacientes, en quienes los rodean y en los que pretenden establecer un diagnóstico. Sin embargo, la similitud de los síntomas previos a las crisis y los que aparecen durante la misma es tan impresionantemente igual en cada paciente en particular, que se le denomina “principio de identidad” y es considerado un elemento de juicio básico para distinguirlas de otros accesos no epilépticos, en particular los conversivos, pues con éstos pueden surgir dudas diagnóstico‑diferenciales, aún cuando se logre una observación directa (fig. 23.7).

Síndromes especiales

Las formas ictales que en este apartado indica la clasificación internacional se refieren a un grupo de crisis con síntomas propios de los ataques epilépticos, habitualmente de crisis generalizadas tónico clónicas, pero en los que no se puede considerar “epilepsia” en tanto que enfermedad. Se trata de una respuesta, si bien convulsiva pero inespecífica, ante un agente que en un momento dado es capaz de alterar, pasajeramente, la armonía del funcionamiento cerebral.

Las convulsiones febriles son frecuentes cuando los niños, desde el primer año de vida hasta cuando alcanzan la madurez fisiológica cerebral, sufren fiebre por arriba de 38.5 ºC. Lo más frecuente es que el cuadro febril obedezca a infecciones en vías respiratorias o gastrointestinales. En general las convulsiones se controlan al atacar la fiebre ya por medios físicos o farmacológicos. Sin embargo, en todos los casos es recomendable acudir a consulta médica pues no sólo la fiebre y la convulsión pueden ser signos de una afección intracraneal más seria y porque el consejo neurológico es fundamental para prevenir que más adelante las crisis puedan aparecer ya sin fiebre y caer así en el carácter epiléptico.

Bajo crisis o, incluso, estado epiléptico aislado se designan las situaciones en que por causas, las más de las veces inexplicables, una persona llegue a convulsionar una vez en su vida. Se acepta que “algo” afectó su cerebro pero “eso” ni se pudo identificar ni es probable que repita. El caso contrario indica al fenómeno ictal como el primero de la enfermedad. De cualquier manera es recomendable buscar apoyo neurolólgico/epileptológico.

Otra condición es aquella donde las crisis aparecen como parte del cortejo sintomático de alteraciones sistémicas, como las enunciadas en la clasificación y que si bien por lo general se las circunscribe al momento en que eso ocurre, nunca está por demás el concurso de un especialista para determinar la magnitud del riesgo de caer en la situación epiléptica propiamente dicha.

El llamado espasmo del sollozo, la narcolepsia y las crisis conversivas no aparecen en la clasificación puesto que ninguno de los tres tiene algo que ver con los síndromes epilépticos. Sin embargo, se les menciona en virtud de la similitud que guardan, sintomáticamente, y por la conveniencia de buscar apoyo especializado para deslindar las situaciones.

El espasmo del sollozo es una reacción por el cambio metabólico en la sangre consecutivo a la hiperpnea propia del “berrinche” en los niños; de pronto, después de estar un rato en llanto tendido, el niño cae sin sentido pero, generalmente flácido, con los ojos cerrados, sin convulsionar, en veces pálido, otras cianótico y reacciona al cambio de postura o a un estímulo repentino como una nalgada leve o por salpicarlo con agua fría.

La narcolepsia es un fenómeno bastante estudiado, aun cuando no muy bien sistematizado, relacionado con alteraciones en la regulación del sueño. Se caracteriza porque las personas afectadas sufren de ataques de sueño incontenible en cualquier circunstancia: de pronto, casi sin aviso, tienen que dormir. No tienen convulsiones, no tienen ninguna otra de las fases, aura y mucho menos grito. En ocasiones el sueño puede invadir al sujeto de manera repentina, incluso estando de pie y provocarle alguna caída. Requiere valoración especializada.

Las crisis conversivas son los ataques histéricos y sus estudios, sistematizaciones y manejos requieren del concurso psiquiátrico.

CALAMBRES Y TETANIA

Carlos García Calderas

LOS TÉRMINOS se refieren a alteraciones de la excitabilidad neuromuscular que tienen origen diverso pero dependen principalmente de alteraciones electrolíticas, en especial del calcio y del magnesio; otros factores menos comunes son los isquémicos, tóxicos y endocrinos.

Los calambres son más comunes que la tetania y tienen las más de las veces el mismo mecanismo fisiopatológico. No existe alteración anatómica en estos procesos, ya que la disfunción es exclusivamente fisiológica; en consecuencia, el nervio, la placa neuromuscular y el músculo están indemnes. Claro está que la tetania y los calambres pueden acompañar a padecimientos con evidente alteración anatomopatológica.

Fisiopatología

Consiste fundamentalmente en alteraciones bioquímicas del espacio extracelular. Los elementos que intervienen en estos mecanismos de equilibrio de la excitabilidad neuromuscular son, entre otros: calcio, sodio, magnesio, potasio y el ion hidrógeno según la proporción siguiente:

(Na) (K)
Neuromuscular (Ca) (Mg) (H)

Si el trastorno es leve se manifiesta como calambre, mientras que cuando existe espasmo o rigidez se habla de tetania; que algunos autores llaman espasmofilia.

Las alteraciones en la proporción de estos iones se observa en:

a) Disminución del calcio plasmático (déficit de absorción o exceso de eliminación; insuficiencia o ausencia de paratiroides; insuficiencia renal; deficiencia de vitamina D).
b) Alcalosis metabólica o respiratoria (exceso de bicarbonato o pérdida de cloruros —vómito—) .
c) Disminución de magnesio sérico.

Además de los trastornos electrolíticos existen algunas substancias o drogas farmacológicas que perturban la excitabilidad neuromuscular, tales como: guanidina, cornezuelo del centeno, morfina, cloroformo, venenos como el fósforo y el de la araña viuda negra.

Algunas enfermedades que afectan raramente el sistema motor pueden también ser causa de calambres o tetania, así como algunas formas de neuropatía diabética y en la disminución de calcio que ocurre en la lactancia, el embarazo y las pancreatitis agudas.

Cuadro clínico

El calambre es descrito como “paso de una corriente eléctrica” o una “descarga eléctrica” en alguna parte del cuerpo, mientras que la tetania, cuando es manifiesta, se expresa por espasmo muscular y a veces convulsiones tónicas; la llamada tetania latente sólo se pone de manifiesto por medio de una serie de pruebas o maniobras.

Este tipo de manifestaciones puede tener una amplia gama de expresión. En cuanto a intensidad, pueden ser leves o muy severas llegando incluso al espasmo de la glotis y muerte del paciente; la presentación puede ser brusca o manifestarse en forma lenta y progresiva, la duración puede ser desde pocos segundos hasta horas, la amplitud puede ser desde la limitada a un segmento corporal, hasta la que afecta toda la estructura orgánica. En fin, se quiere decir con ello que existen desde las casi inaparentes y sin repercusión orgánica, hasta las más graves con afectación sistémica total y problemas respiratorios que comprometen la vida.

Diagnóstico

Se basa en los datos del interrogatorio en relación a los calambres, ya que éstos no pueden objetivarse. En cuanto a la tetania, si es manifiesta, se diagnostica por la observación del espasmo carpopedal que consiste en dorsiflexión de la mano sobre la muñeca, aducción del pulgar y separación y extensión de los demás dedos (mano de tocólogo o partero), mientras que en los pies puede observarse flexión de los dedos y dorsiflexión del pie al nivel del tobillo.

Cuando estos signos no son evidentes de manera espontánea, se recurre a diversas maniobras para poner de manifiesto el aumento de la excitabilidad neuromuscular, como es la compresión del brazo por medio de un manguito de esfigmomanómetro a presión media entre la sistólica y la diastólica por un período de cuando menos tres minutos. Esto pone en evidencia el espasmo de la mano y se conoce con el nombre de signo de Trousseau.

Otro signo clásico es el de Chvostek, el cual tiene tres variedades y consiste en percutir con un martillo de reflejos algún tramo del nervio facial y observar la contractura de un grupo muscular de la cara; el sitio más común para provocar el estímulo es por delante del orificio del conducto auditivo externo, o sea, exactamente por debajo del arco cigomático. El signo de Erb consiste en pasar una corriente farádica o galvánica por dicho nervio, lo que se expresa en aumento neto de la excitabilidad neuromuscular.

Los datos que el laboratorio nos puede dar son alteraciones en los niveles de los electrólitos incriminados en este síndrome, fundamentalmente el calcio, el cual las más de las veces se encuentra descendido; los otros electrólitos se encuentran alterados, en más o menos, en relación a lo normal.

En el electrocardiograma se ponen de manifiesto las alteraciones del calcio y del potasio. En relación al calcio, lo más evidente es el alargamiento del intervalo QT a expensas de una onda T casi normal con un segmento ST muy alargado.

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