Lupus eritematoso diseminado
Josefina tiene 25 años de edad, inicia su padecimiento hace 3 meses caracterizado por dolor articular predominantemente en metacarpofalángicas y muñecas con leve inflamación, dolor de ambas rodillas sin datos inflamatorios, para lo que ha tomado diversos medicamentos analgesicos-antiinflamatorios no esteroideos con mejoría parcial y temporal; posteriormente se incrementaron las molestias articulares con dolor en la región dorsal de ambos pies, rigidez matutina de manos de 30 minutos, dolor en reposo y molestias dolorosas en la región lumbar. En el ultimo mes se agregó astenia y adinamia, fiebre no cuantificada sin horario y la aparición de dolor hacia el costado izquierdo, que aumentaba con la tos y los movimientos respiratorios, motivos por los cuales se tramita el ingreso hospitalario para su estudio y tratamiento.
A la exploración física, se encuentra fiebre de 38.5° C, dolor en diversas articulaciones, con inflamación de muñecas y algunas metacarpofalángicas de ambas manos, cabello no fácilmente desprendible sequedad de mucosa oral sin ulceras, sin adenopatías regionales, eritema en las palmas de las manos y en cara y cuello (superficies expuestas al sol). A la auscultación pulmonar, se percibe disminución del murmullo vesicular infraescapular bilateral, mayor del lado izquierdo, con disminución de las vibraciones vocales; ruidos cardiacos solo taquicardia de 98 x min sin soplos; hígado de tamaño y consistencia normales. El examen neurológico no reporta datos de interés. Su estado mental muestra ideas delirantes, euforia e insomnio. El resto de la exploración fue normal.
El laboratorio clínico al ingreso muestra: CH Hb 11.7 leucocitos 4300, linfocitos 9%, y ligera trombocitopenia. La teleradiografía del tórax muestra--------- Con estos datos y el cuadro sintomático, se determina lupus eritematoso diseminado como probable diagnóstico.
OPINIÓN DEL EXPERTO
Dr. Mario Pérez Cristóbal
Hospital de Especialidades CMN Siglo XXI IMSS
El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica, de causa desconocida, asociada a la producción de anticuerpos, que puede afectar diversos órganos y sistemas. El LES forma parte de un conjunto de enfermedades autoinmunes sistémicas y reumatológicas. Las manifestaciones clínicas son muy variadas; las mas frecuentes son artralgias y artritis, fiebre, lesiones cutáneas, vasculitis, serositis (pleuritis, pericarditis y ascitis), anemia, trombocitopenia, leucolinfopenia y alteraciones renales, neurológicas y cardiacas. Tiene clara predilección por las mujeres jóvenes.
La afección pleural (pleuritis) es la manifestación pleuropulmonar más frecuente del LES. Durante la evolución de la enfermedad, un tercio de los pacientes presentan pleuritis con derrame o sin él y en la forma de comienzo está presente en el 5% de los casos. El primer síntoma es el dolor torácico que puede acompañarse de tos y disnea. El derrame pleural es generalmente escaso y bilateral; es un exudado que puede tener coloración clara amarillenta o presentar una acentuada turbidez, o incluso ser francamente hemorrágico. En la citología predominan los leucocitos polimorfonucleares o mononucleares según el tiempo de evolución. La concentración de glucosa y pH no están descendidos, lo que hace la diferencia con el derrame de la AR. Los componentes del complemento están disminuidos. La presencia de células LE y de títulos elevados de ANA son de gran utilidad diagnóstica.
El uso del tratamiento esteroideo en el manejo de las enfermedades que tienen como base primaria un trastorno inflamatorio autoinmunitario capaz de afectar a múltiples sistemas de órganos, puede ofrecer resultados favorables; se han utilizado también combinaciones con inmunosupresores, inmunomoduladores, inhibidores del factor de necrosis tumoral, anti-CD20 entre otros, cuando las complicaciones evolucionan a pesar del tratamiento con corticoides, o por las características y atributos farmacológicos que pueden brindar como beneficio específico hacia alguna de las manifestaciones de esta multisitémica expresión que caracteriza a este grupo de enfermedades.
En el LES, el tratamiento con corticoides es muy eficaz cuando se administra por primera vez. Se utiliza prednisona (0.5 a 1 mg/Kg/día), en dosis divididas. Paulatinamente se reduce la dosis, prolongándose el tratamiento mientras persiste la actividad de la enfermedad manteniendo dosis pequeñas diarias o a días alternos durante largos períodos de tiempo. Los fármacos citotóxicos del tipo de la azatioprina, ciclofosfamida, mofetilmicofenolato y rituximab se han utilizado también con frecuencia en el tratamiento, aunque deben tenerse en cuenta sus efectos secundarios.
Fundamentos del diagnóstico del LES
Es más frecuente en mujeres.
El exantema se presenta en las partes del cuerpo expuestas al sol.
En el 90% de los pacientes existen síntomas articulares, síntomas por lo regular precedidos por el fenómeno de Raynaud (20% de los pacientes).
Hay fiebre, anorexia, malestar general y pérdida de peso.
En la mayoría de los pacientes, las lesiones cutáneas se manifiestan como el "exantema en alas de mariposa" y alopecia.
Otras manifestaciones cutáneas consisten en el lupus discoide, las lesiones clásicas en las puntas de los dedos, el eritema periungueal.
Existe afectación de múltiples sistemas.
En la biometría hemática se reportan, por lo regular, disminución de la hemoglobina, de los leucocitos, linfocitopenia y plaquetopenia.
Existen remisiones y recurrencias espontáneas
La intensidad puede variar desde el trastorno episódico leve hasta un padecimiento rápidamente fulminante que pone en peligro la vida.
El estudio de los anticuerpos antinucleares es positivo con grandes títulos para el DNA natural